Von Willebrand factor is een glycoproteïne die word geproduceerd door de bloedplaatjes en door de cellen om het bloedvat. Het is opgebouwd uit verschillende kleinere gebonden eiwitten en de Von Willebrand ziekte treedt op als er een defect is bij een van deze eiwitten.                                                   
Wanneer een bloedvat scheurt en bloed lekt, worden er bloedplaatjes naar deze plaats gestuurd om zich te hechten aan de beschadiging om het bloeden te stoppen. Terwijl de bloedplaatjes hun werk doen worden er verschillende bloedverdikkende factoren actief gemaakt wat moet lijden tot de productie van fibrine, het materiaal waaruit littekens zijn opgebouwd, om een meer permanente hechting te vormen. VWF treed op als lijm door de bloedplaatjes bij elkaar te houden op het gescheurde bloedvat. VWF zorgt er ook voor dat Factor VIII stabiel blijft, het proteïne dat er voor zorgt dat er fibrine word aangemaakt. Als er een VWF defect is, binden de plaatjes niet goed aan elkaar en zal het ongewenst bloedverlies langer duren.

Er zijn 3 types Von Willebrand.

• Bij Type I zijn alle eiwitten om VWF te maken aanwezig maar in zeer kleine aantallen. Dit type komt voor bij de Dobermann Pincher, Schapendoes, Duitse Herder en de Poedel.
   
• Bij Type II ontbreken de grote eiwitten, hierdoor vinden er heviger bloedingen plaats dan bij type I. Dit type word gezien bij de Duitse korthaar en de gekrulde Pointers.
   
• Bij Type III zijn er helemaal geen eiwitten aanwezig om VWF te vormen. Deze ernstigste vorm er zien we bij Schotse Terriërs, Chesapeake Bay retrievers, Schapendoes. Het blijft echter niet beperkt te deze rassen. Von Willebrand is bij meer dan 50 honden rassen vastgesteld, ook komt het voor bij katten en mensen.